Le neurinome du VIII et les autres tumeurs de l'angle
Ces lésions sont souvent des découvertes d’imagerie devant un vertige atypique ou d’autres signes d’appel tels des troubles de l’équilibre, surdité, acouphènes. Dans les neurinomes du VIII, il est à signaler que les manifestations vertigineuses sont rarement révélatrices. Ceci s’explique par le développement lent de ces tumeurs et donc par les mécanismes de compensation centrale qui se mettent peu à peu en place.
En général, les neurinomes du VIII sont révélés par une surdité unilatérale de perception ou un acouphène. Les vertiges, quand ils sont présents peuvent revêtir toutes les formes, ménièriformes, positionnels etc. Un neurinome du VIII peut aussi se manifester par des troubles de l’équilibre isolés.
Un bilan otoneurologique permettra de préciser le dysfonctionnement de l’oreille interne et de suspecter le neurinome. Les examens caloriques et rotatoires révèlent souvent une hyporéflexie ou une aréflexie du côté de la surdité. Les tests des potentiels évoqués myogéniques induits par des clicks sonores de forte intensité montrent souvent une absence de réponse du même côté.
Ces anomalies associées à la surdité nécessitent de réaliser des potentiels évoqués auditifs (PEA) qui permettront le plus souvent de préciser l’origine rétrocochléaire de la surdité.
L’IRM cérébrale centrée sur les conduits auditifs internes finalement permettra seule de visualiser le neurinome, (neurinome acoustique gauche, figure ci-dessus) de préciser sa taille et sa localisation soit intracanalaire ou située dans l’angle ponto-cérébelleux.
A cette occasion, d’autres tumeurs de l’angle pouvant être source de vertiges seront révélées : méningiomes, kystes épidermoïdes, etc.
Classification en stades (classification de koos) :
- Stade 1 : tumeur intracanalaire, limitée exclusivement au conduit auditif interne.
- Stade 2 : tumeur débordant le conduit auditif interne et ne touchant pas le tronc cérébral.
- Stade 3 : tumeur touchant le tronc cérébral sans compression (pas de déviation du 4e ventricule).
- Stade 4 : tumeur touchant le tronc cérébral avec compression (déviation du 4e ventricule).
Le point important ici est de savoir demander une IRM devant tout dysfonctionnement unilatéral et inexpliqué de la VIIIème paire crânienne.
Le traitement du Neurinome du VIII
Le traitement peut être :
- une surveillance,
- un traitement par Gamma Knife,
- ou une ablation chirurgicale.
Le choix de la thérapeutique dépend de la taille du neurinome, de la localisation intracanalaire ou dans l’angle ponto-cérébelleux, de l’âge du patient.
Voir le point de vue actuel du traitement du schwanome vestibulaire par le Pr LAMAS :
Dans certains cas, le traitement des neurinomes peut relever d’une microradiochirurgie par Gamma Knife. Cette microchirurgie permet de stabiliser l’évolution et la potentielle croissance d’un neurinome et est une chirurgie, quand elle est possible, moins invasive, que la résection chirurgicale du neurinome chez des patients dont l’audition et la fonction vestibulaire est préservée. Elle se fait dans différents centres en France dont celui de l'hôpital de la Salpêtrière à Paris.