Le syndrome de Minor ou déhiscence du canal semi-circulaire supérieur

Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. (1998)
Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 124:249–58. 10.1001/archotol.124.3.249

• Hyperaccousie
• Autophonie
• Acouphènes pulsatiles
• Sensations d’instabilité
• Vertiges induits par les sons
• Migraine

The Tullio and Hennebert's signs

Equitest :

La déhiscence du toit osseux du canal semi-circulaire supérieur génère une voie anormale pour la conduction du son et de la pression.

1. Fenêtre ovale
2. Fenêtre ronde
3. Troisième fenêtre

Des études chez le cadavre ont démontré une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur dans 0,5 % ± 1,4 % selon la déhiscence totale ou quasi-déhiscence (définie par une épaisseur osseuse ≤0,1 mm).

En revanche, des études d'imagerie par CT scan ont rapporté des taux de déhiscence radiologique compris entre 3,0 % et 9,0 %, ce qui suggère l’existence de faux positifs.

Les patients ont tendance à présenter des symptômes au cours des cinquième et sixième décennie de leur vie. Le SCDS semble affecter les deux sexes de manière similaire.

L'épaisseur moyenne de l'os entre le canal semi-circulaire supérieur et la fosse crânienne moyenne est de 0,1 mm à la naissance, mais elle augmente pour atteindre une moyenne de 1 mm à l'âge adulte.

Les jeunes adultes et les personnes âgées de plus de 65 ans ont des symptômes similaires. Des cas de SCDS chez les enfants ont été identifiés. Les enfants ont tendance à signaler davantage de symptômes auditifs et peuvent faire état d'hyperacousie. Les vertiges généralisés peuvent être observés.

51.4% of children less than 12 months,
17.5% of children between 1 and 2 years,
18.5% of children between 3 and 10 years,
10.9% of children between 11 and 18 years.

Pediatric Semicircular Canal Dehiscence 2015.
Radiographic and Histologic Prevalence, With Clinical Correlation.
Meiklejohn, Duncan A.*; Corrales, C. Eduardo†; Boldt, Brian M.*; Sharon, Jeffrey D.‡; Yeom, Kristen W.*§; Carey, John P.‡; Blevins, Nikolas H.*Otology & Neurotology 36(8):p 1383-1389.

Computed tomography approximated superior semicircular canal dehiscence size and location and their association with clinical presentation Hong-Ho Yanga  et al 112 p 30-37 June 2023.

• Trouble développemental et/ou congénital : amincissement ou déhiscence de l'os dans la capsule otique au-dessus du canal semi-circulaire plus fréquente chez les enfants de moins de 12 mois.
• Malformation dans le développement de l'os neonatal (Carey et al. ).
• Traumatisme crânien.
• Dysplasies dans certaines conditions syndromiques.
• Déminéralisation osseuse augmentant avec l’âge.

Superior Canal Dehiscence Syndrome: Relating Clinical Findings With Vestibular Neural Responses From a Guinea Pig Model

Dlugaiczyk Julia, Burgess Ann, M Goonetilleke, Samanthi C., Sokolic Ljiljana, Curthoys Ian S. Otology & Neurotology April 2019 40 (4) 406-414

L'activation verrouillée par le stimulus des neurones irréguliers est la base neurophysiologique du vertige induit par le son (ACS : 200- 4000 Hz) et les vibrations, et de l'augmentation de l'amplitude des VEMPs dans la SCD.

• Surdité de transmission (ou non) + Réflexes stapédiens présents.
• Bilan vestibulaire canalaire normal (VNS, vHIT, Epreuves caloriques normales).

• VEMP cervicaux
• VEMP oculaires

• Recueil: muscle SCM ipsilatéral
• Fonction du NVI (saccule et nerf sacculaire)
• Stimulation: sons délivrés par voie aérienne ACS : STB (500Hz, 102dB nHL), Clicks (105dB nHL)  

• Recueil : muscle extra-oculaire controlateral.
• Fonction NVS (utricule et nerf utriculaire).
• Stimulation : sons délivrés par voie aérienne ou vibration osseuse STB (500Hz, 102dB nHL).

oVEMPs caractéristiques d’une déhiscence :

• Augmentation de l’amplitude du coté lésé
• Seuil de réponse diminué (<85dB)
• Réponse positive à 4000Hz

Reconstructions multiplanaires CT scan data est l’examen clef pour le diagnostic de la SCD.

Reconstructions de surface en 3D : faux positifs et faux négatifs.

La determination de la déhiscence est basée sur les reconstructions multiplanaires et non qur les reconstructions 3D mais celle cette dernière est utile pour la chirurgie.

Crane, Benjamin T.; Minor, Lloyd B.; Carey, John P. 2008

Three-Dimensional Computed Tomography of Superior Canal Dehiscence Syndrome Otology & Neurotology29 (5) p August 2008 August DOI:10.1097/MAO.

La décision d'une potentielle intervention est basée sur :

• La sévérité des symptomes,
• Les données imagerie CT-SCAN,
• Les données oVEMPs.