Le syndrome de Minor ou déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
La déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est une malformation qui se traduit par des sensations d’instabilité associés ou non à une surdité d’un côté ou une otophonie (résonance de la voix). Les récents développements des tests otoneurologiques ont permis de mieux identifier cette pathologie qui, en créant une troisième fenêtre dans le labyrinthe induit, est responsable des troubles de l’équilibre.
Déhiscence du canal semicirculaire supérieur
La surdité
Elle peut être variable. Classiquement, il s’agit d’une surdité de transmission unilatérale ou bilatérale. Les réflexes stapédiens sont présents. Parfois, la surdité est inexistante.
Le bilan vestibulaire
L'examen vestibulaire est le plus souvent, dans les limites de la normale, excepté :
1. Le test des potentiels évoqués otolithiques cervicaux et oculaires qui montre une augmentation caractéristique des ondes P13-N23 au niveau des muscles sterno-cleido-mastoidiens et n1-p1 au niveau des muscles extra-oculomoteurs.
2. L’équitest qui montre un score vestibulaire diminué.
Recueil des VEMP au niveau des muscles extra-oculaires controlatéraux :
Stimulation voie aérienne (casque)
Stimulation voie osseuse (vibration)
Augmentation des VEMPs
Diminution du seuil des oVEMP
Surdité de transmission, augmentation de l’onde n1-p1, persistance de l’onde n1-p1 à 4000Hz doit conduire à un scanner des rochers en coupes fines qui permettra de visualiser la déhiscence (ou absence de continuité osseuse de canal semi-circulaire supérieur).
Scanner en coupes fines
Le traitement
Il est médical et/ou chirurgical. Ce dernier permet de combler la déhiscence (resurfacing du canal ou plug in), ainsi que le retour à la normale de la symptomatologie et de l’onde n1-p1.
Déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. (1998)
Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 124:249–58. 10.1001/archotol.124.3.249
Symptômes
- Hyperaccousie
- Autophonie
- Acouphènes pulsatiles
- Sensations d’instabilité
- Vertiges induits par les sons
- Migraine
The Tullio and Hennebert's signs
Instabilités posturales
Equitest :
Physiopathologie de la déhiscence du canal semi circulaire supérieur
La déhiscence du toit osseux du canal semi-circulaire supérieur génère une voie anormale pour la conduction du son et de la pression.
1. Fenêtre ovale
2. Fenêtre ronde
3. Troisième fenêtre
Prévalence
Des études chez le cadavre ont démontré une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur dans 0,5 % ± 1,4 % selon la déhiscence totale ou quasi-déhiscence (définie par une épaisseur osseuse ≤0,1 mm).
En revanche, des études d'imagerie par CT scan ont rapporté des taux de déhiscence radiologique compris entre 3,0 % et 9,0 %, ce qui suggère l’existence de faux positifs.
Les patients ont tendance à présenter des symptômes au cours des cinquième et sixième décennie de leur vie. Le SCDS semble affecter les deux sexes de manière similaire.
L'épaisseur moyenne de l'os entre le canal semi-circulaire supérieur et la fosse crânienne moyenne est de 0,1 mm à la naissance, mais elle augmente pour atteindre une moyenne de 1 mm à l'âge adulte.
Les jeunes adultes et les personnes âgées de plus de 65 ans ont des symptômes similaires. Des cas de SCDS chez les enfants ont été identifiés. Les enfants ont tendance à signaler davantage de symptômes auditifs et peuvent faire état d'hyperacousie. Les vertiges généralisés peuvent être observés.
51.4% of children less than 12 months,
17.5% of children between 1 and 2 years,
18.5% of children between 3 and 10 years,
10.9% of children between 11 and 18 years.
Pediatric Semicircular Canal Dehiscence 2015.
Radiographic and Histologic Prevalence, With Clinical Correlation.
Meiklejohn, Duncan A.*; Corrales, C. Eduardo†; Boldt, Brian M.*; Sharon, Jeffrey D.‡; Yeom, Kristen W.*§; Carey, John P.‡; Blevins, Nikolas H.*Otology & Neurotology 36(8):p 1383-1389.
Dehiscence Grade and symptoms
Computed tomography approximated superior semicircular canal dehiscence size and location and their association with clinical presentation Hong-Ho Yanga et al 112 p 30-37 June 2023.
Ethiologie
- Trouble développemental et/ou congénital : amincissement ou déhiscence de l'os dans la capsule otique au-dessus du canal semi-circulaire plus fréquente chez les enfants de moins de 12 mois.
- Malformation dans le développement de l'os neonatal (Carey et al. ).
- Traumatisme crânien.
- Dysplasies dans certaines conditions syndromiques.
- Déminéralisation osseuse augmentant avec l’âge.
Études fondamentales chez l’animal
YANN ELVIS HYRSuperior Canal Dehiscence Syndrome: Relating Clinical Findings With Vestibular Neural Responses From a Guinea Pig Model
Dlugaiczyk Julia, Burgess Ann, M Goonetilleke, Samanthi C., Sokolic Ljiljana, Curthoys Ian S. Otology & Neurotology April 2019 40 (4) 406-414
L'activation verrouillée par le stimulus des neurones irréguliers est la base neurophysiologique du vertige induit par le son (ACS : 200- 4000 Hz) et les vibrations, et de l'augmentation de l'amplitude des VEMPs dans la SCD.
Bilan otoneurologique
Surdité de transmission (ou non) + Reflexes stapédiens présents
Bilan vestibulaire canalaire normal (VNS, vHIT, Epreuves caloriques normales)
Vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs ou PEO)
- VEMP cervicaux
- VEMP oculaires
Cervical VEMPs
- Recueil: muscle SCM ipsilatéral
- Fonction du NVI (saccule et nerf sacculaire)
- Stimulation: sons délivrés par voie aérienne ACS:
STB (500Hz, 102dB nHL)
Clicks (105dB nHL)
Ocular VEMPs
- Recueil: muscle extra-oculaire controlateral
- Fonction NVS (utricule et nerf utriculaire)
- Stimulation: sons
délivrés par voie aérienne
ou vibration osseuse
STB (500Hz, 102dB nHL)
oVEMPS et SCD
oVEMPs caractéristiques d’une déhiscence:
- Augmentation de l’amplitude du coté lésé
- Seuil de réponse diminué (<85dB)
- Réponse positive à 4000Hz
Augmentation de l’amplitude oVEMPs
oVEMPs à 4000 Hz
CT Scan
Reconstructions multiplanaires CT scan data est l’examen clef pour le diagnostic de la SCD.
Reconstructions de surface en 3D : faux positifs et faux négatifs.
La determination de la déhiscence est basée sur les reconstructions multiplanaires et non qur les reconstructions 3D mais celle cette dernière est utile pour la chirurgie.
Crane, Benjamin T.; Minor, Lloyd B.; Carey, John P. 2008
Three-Dimensional Computed Tomography of Superior Canal Dehiscence Syndrome
Otology & Neurotology29 (5) p August 2008 August DOI:10.1097/MAO.
La décision d'une potentielle intervention est basée sur:
La sévérité des symptomes
Les données imagerie CT-SCAN
Les données oVEMPs
CONCLUSION
Bilan otoneurologique
oVEMPs et CT Scan
- diagnostic et traitement-